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Cefalea a Grappolo

Un raro tipo di cefalea che colpisce 1-2 persone ogni 1000

Cefalea a Grappolo: cosa è

La Cefalea a Grappolo è una cefalea primaria come la cefalea di tipo tensivo e l’emicrania e fa parte del gruppo delle cosiddette Cefalee Autonomiche Trigeminali.

E’ una delle condizioni più dolorose e invalidanti al mondo a volte descritta in termini peggiori del parto.

L’intensità dei suoi dolori e la tendenza autolesionista dei pazienti più gravi le hanno fatto attribuire in passato una triste dicitura: “la cefalea del suicidio”.

Cefalea a Grappolo: prevalenza

La cefalea a grappolo è una condizione rara: 1 persona su 20 ha un membro famigliare con tale condizione e interessa circa 1-2 persone ogni 1000. A differenza dell’emicrania, la cefalea a grappolo è più comune negli uomini che nelle donne (circa 3 volte di più), soprattutto nei fumatori cronici, e colpisce nella fascia di età tra i 20-40 anni.

Cefalea a Grappolo: sintomi

La cefalea a grappolo presenta queste caratteristiche sintomatologiche specifiche:

– i sintomi spesso iniziano la notte e sono principalmente unilaterali con interessamento dell’area intorno, dentro o sopra l’occhio, sulla tempia e sulla fronte,

– il dolore è molto severo, raggiunge la massima intensità dopo 5’-10’, e dura dai 15’ fino a 3 ore di seguito,

– la qualità del dolore è di tipo neuropatico: tagliente, trafittivo e a volte descritto in termini di “trapanatura, trivellazione”.

– i sintomi possono anche proiettarsi sulla mandibola, sulle gengive e sui denti nonché – meno frequentemente – all’orecchio e sulla cervicale. Se una persona soffre già di disturbi cervicali o mandibolari, questi saranno amplificati e vanno trattati prima.

– altri sintomi accompagnano gli attacchi: congestione nasale, rinorrea, ptosi palpebrale, rossore e lacrimazione dell’occhio, sudorazione del viso, miosi, fotofobia, fonofobia, osmofobia.

Cefalea a Grappolo: cause

Le cause specifiche della Cefalea a Grappolo restano sconosciute come per tutte le cefalee primarie. Dalla ricerca ed esperienza clinica sappiamo 3 cose fondamentali:

– le iniezioni sottocutanee di istamina causano un attacco nel 69% dei pazienti

– lo stress eccessivo, gli allergeni, i cambiamenti stagionali e la nitroglicerina possono scatenare un attacco

– il fumo (80% dei pazienti è un fumatore cronico) e gli odori intensi sono fattori spesso associati.

I fattori di rischio principali sono:

– sesso maschile e età sotto i 30 anni

– l’alcohol (50% sono consumatori cronici)

– traumi o interventi chirurgici della testa o del collo

La periodicità degli attacchi suggerisce il coinvolgimento dell’orologio biologico e quindi dell’Ipotalamo (che controlla i ritmi circadiani). Da indagini strumentali specifiche, questa area cerebrale risulta in parte alterata e il suo metabolismo è abnormale. A ciò si aggiungono  meccanismi centrali di dis-inibizione della nocicezione trigeminale nonché di disfunzione del sistema serotoninergico. Secondo un recente studio italiano forse sono coinvolti anche alcuni geni specifici secondo: cefalea-a-grappolo-uno-studio-del-policlinico-pubblicato-su-journal-of-headache-and-pain/.

Cefalea a Grappolo: frequenza

Gli attacchi di Cefalea a Grappolo hanno una frequenza altalenante. Possono presentarsi un giorno si e uno no,  fino a 8 attacchi nello stessa giornata.

Si possono distinguere 2 forme:

– Cefalea a Grappolo Episodica

– Cefalea a Grappolo Cronica

La prima forma interessa circa l’80% delle persone e il periodo del grappolo dura 4-12 settimane, scatenandosi in periodi particolari come la primavera o l’autunno. Può sparire per mesi o anni e ripresentarsi improvvisamente.

Fortunatamente circa l’80% dei pazienti mantiene la forma episodica per cui il disturbo e i suoi sintomi si manifestano solo in periodi brevi e precisi dell’anno.

Il 12% circa  di questi pazienti può andare incontro a una remissione spontanea completa del problema.

La seconda forma è quella più invalidante e interessa circa il 10-15%.

Cefalea a Grappolo: criteri diagnostici

La Cefalea a Grappolo può essere diagnosticata solo attraverso un ‘accurata anamnesi che deve essere raccolta in modo dettagliato durante la visita medica specialistica. Una RMN può essere prescritta per assicurarsi l’esclusione di patologie pericolose e una valutazione oftalmologica specialistica per escludere problematiche oculari.

I criteri della nuova e aggiornata versione del sistema Internazionale di Classificazione dei Disordini con Mal di Testa – ICHD-3  descrive la presentazione di tale forma in modo dettagliato.

 

CEFALEA A GRAPPOLO (13.4)
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino pienamente i criteri B-D

 

B. Dolore severo o molto severo unilaterale orbitale, sopraorbitale e/o temporale che dura 15-180 minuti (quado non trattato)
C. Una o entrambe delle seguenti caratteristiche:

   1. almeno uno dei seguenti sintomi o segni, ipsilaterale al mal di testa:

       a. iniezione congiuntivale e/o  lacrimazione

       b. congestione nasale e/o rinorrea

       c. edema palpebrale

       d. sudorazione frontale e facciale

       e. flushing (arrossamento) frontale e facciale

       f. sensazione di pienezza nell’orecchio

       g. miosi e/o ptosi

   2. sensazione di agitazione o irrequietezza

D. Più della metà delle volte, quando il disordine è attivo, la frequenza degli attacchi è uno al giorno alternati (un giorno si, un giorno no) o 8 attacchi al giorno
E. Nessun altra migliore diagnosi secondo ICHD-3
CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA 3.1.1
A. Gli attacchi soddisfano pienamente i criteri per 3.1 della Cefalea a Grappolo e occorrono in periodi precisi (“periodo del grappolo”)
B. Almeno 2 “periodi del grappolo” della durata 7 giorni – 1 anno (quando non trattati) e separati da periodi di remissioni  >_ 1 mese
CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA 3.1.2
A. Gli attacchi soddisfano pienamente i criteri per 3.1 della Cefalea a Grappolo e il criterio B
B. Gli attacchi occorrono senza un periodo di remissione per almeno 1 anno o occorrono con un periodo di remissione < 1 mese

Cefalea a Grappolo: cura e terapia

La Cefalea a Grappolo è una condizione clinica di lunga durata e difficile gestione.

Il dolore del grappolo è molto veloce (10’) per cui il trattamento della fase acuta deve essere il più rapido possibile e i normali anti-infiammatori non vanno bene essendo troppo lenti.

Le terapie migliori oggi disponibili sono 3:

 

  1. l’ossigenoterapia è la scelta migliore e più sicura per trattare la cefalea a grappolo. Occorre respirarne 7-12 litri al minuto e gli effetti cominciano dopo 15-20 minuti

rallentando o fermando l’attacco.

 

  1. iniezione di Sumatriptan è in grado di ridurre il dolore in 10’ ma è controindicato in pazienti con problemi cardiovascolari e ipertensione.

 

  1. gli spray nasali di Sumatriptan e Zomig possono aiutare ma l’iniezione è il rimedio più veloce.

 

Ci sono dei farmaci efficaci indicati per la profilassi – anche se di vera prevenzione non si può parlare – in grado di ridurre la severità e frequenza del grappolo

Verapamil a dosi quotidiane può essere di grande aiuto ma attenzione al cuore

Metisergide è efficace ma solo per le forme episodiche e non deve essere usato oltre i 6 mesi

Carbolithium è efficace per le forme croniche

Corticosteroidi spesso sono prescritti perché di rapida azione e di solito affiancano altri trattamenti ma sono più utili per le forme croniche e meno responsive.

Occorre sempre rivolgersi a un medico specialista in cefalee o in un centro cefalee specifico come quelli di questo network: centri cefalee prima di qualsiasi cura farmacologica.

Nel periodo del grappolo il sistema nervoso centrale delle persone affette da questa forma di cefalea presenta varie abnormalità e va incontro a disequilibri che lo rendono più vulnerabile o “sensibile”.

Occorre dunque fare attenzione a tutto ciò che può essere irritante per tentare di ridurre i sintomi del grappolo.

I disturbi muscolo-scheletrici cervicali o mandibolari sono per esempio problematiche irritanti e disabilitanti per ogni forma di cefalea primaria. Quando una persona ne soffre, soprattutto man mano che si avvicina il periodo del grappolo, è raccomandato valutare e trattare anche questi disturbi per evitare un ulteriore fattore stressante e l’amplificazione dei dolori durante il grappolo.

In letteratura scientifica esiste qualche iniziale dato interessante sul ruolo che i dolori e le disfunzioni miofasciali possono avere in questo caso e una valutazione neuro-muscolare da parte di fisioterapisti specializzati prima del periodo critico può essere molto utile.

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